1．疾病簡(jiǎn)介

別      稱(chēng)：新生兒意外猝死

英文名稱(chēng)：sudden infant death syndrome；SIDS

就診科室：兒科

多發(fā)群體：2周～1歲嬰兒

嬰兒猝死綜合癥（簡(jiǎn)稱(chēng)SIDS），系指引起嬰幼兒突然死亡的癥候群，本病根據(jù)患兒健康狀態(tài)及既往病史完全不能預(yù)知，且常規(guī)病理解剖也不能發(fā)現(xiàn)明顯的致死原因。嬰兒猝死綜合癥是2周～1歲嬰兒最常見(jiàn)的死亡原因，占該年齡組死亡率的30%。發(fā)病率一般為1‰～2‰，其分布是全世界性的，發(fā)病高峰為生后2～4個(gè)月，一般半夜至清晨發(fā)病為多，幾乎所有嬰兒猝死綜合癥的死亡發(fā)生在嬰兒睡眠中，常見(jiàn)于秋季、冬季和早春時(shí)分。

2．病因

經(jīng)過(guò)研究，其中的幾個(gè)因素包括腦部缺陷、免疫系統(tǒng)異常、新陳代謝紊亂、呼吸調(diào)節(jié)機(jī)制發(fā)育不足或心跳失調(diào)。

1、環(huán)境因素：

（1）妊娠有關(guān)的因素：可增加SIDS危險(xiǎn)性的因素許多與產(chǎn)科有關(guān),提示將發(fā)生SIDS者其宮內(nèi)環(huán)境不是最佳的。SIDS患兒通常是多產(chǎn)次、母親未成年、與上次懷孕間隔時(shí)間短。

（2）嬰兒睡眠的環(huán)境：研究一致證明俯臥位睡眠可增加SIDS的危險(xiǎn)。

（3）吸煙暴露：父母親吸煙是SIDS最重要的危險(xiǎn)因素。

2、大腦缺陷：

越來(lái)越多的證據(jù)表明，有些死于嬰兒猝死綜合癥的嬰兒腦干發(fā)育異常或不成熟，而正是大腦的這部分控制著睡眠期間的呼吸和蘇醒。通常情況下，嬰兒能夠感覺(jué)到諸如缺氧和二氧化碳過(guò)多之類(lèi)的問(wèn)題，但是當(dāng)大腦發(fā)育異常的時(shí)候，他們就有可能缺乏這種保護(hù)機(jī)制。

3、免疫系統(tǒng)缺陷：

研究表明，有些死于嬰兒猝死綜合癥的嬰兒，其免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的白細(xì)胞和蛋白質(zhì)的數(shù)量高于正常水平。這其中的一些蛋白質(zhì)會(huì)與大腦互動(dòng)在睡眠期間改變心跳和呼吸的頻率或讓嬰兒進(jìn)入深層睡眠。

4、新陳代謝紊亂：

患有先天性新陳代謝紊亂的嬰兒更容易死于嬰兒猝死綜合癥。舉例來(lái)說(shuō)，如果他們?nèi)鄙倌撤N特定的酶（中鏈脫氫酶），他們就有可能無(wú)法正常地處理脂肪酸，而這些酸性物質(zhì)的堆積將最終導(dǎo)致呼吸和心臟快速而且致命的崩潰。

3．癥狀

1、嬰兒癥狀：

目前認(rèn)為易發(fā)此病的嬰兒往往具有以下一些特征：

（1）對(duì)環(huán)境反應(yīng)較差；

（2）有神經(jīng)系統(tǒng)功能異常的表現(xiàn)，如對(duì)口鼻區(qū)觸覺(jué)刺激出現(xiàn)回避反應(yīng)；

（3）在喂養(yǎng)時(shí)易于呼吸停止或屏氣；

（4）有異常的啼哭聲，在同一次啼哭中有不同音調(diào)(可能與喉部發(fā)音管道的功能發(fā)育異常有關(guān))；

（5）安靜睡眠時(shí)有青紫特別是輕度呼吸道感染時(shí)，就有睡眠時(shí)青紫加重，而體格檢查未見(jiàn)有心、肺、胸廓、神經(jīng)肌肉等病因；

（6）入睡后發(fā)生呼吸停頓，早期輕癥僅為呼吸不規(guī)則，偶有暫停，重者呼吸長(zhǎng)期停止，超過(guò)15秒以上，并有發(fā)紺、肌張力減退等。輕刺激不易使之蘇醒，必須重力搖蕩，或拍打足底才能復(fù)原；

（7）入睡后有脈搏不規(guī)則，緩慢或停搏，并出現(xiàn)青紫或蒼白。通常把有過(guò)窒息持續(xù)20秒或更長(zhǎng)，或呼吸暫停伴有心動(dòng)過(guò)緩等發(fā)作者稱(chēng)為近嬰兒猝死綜合癥。

一旦發(fā)現(xiàn)嬰兒有上述特征中的某些表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行心肺功能檢查，必要時(shí)進(jìn)行血氧和二氧化碳濃度、電解質(zhì)等測(cè)定，以及缺氧和高二氧化碳的反應(yīng)性試驗(yàn)，以排除高危兒的可能。

2、孕婦癥狀：

孕婦有以下特征，嬰兒也可能是高危兒。

（1）任何時(shí)候母親血紅蛋白≤10g/dl；

（2）吸煙；

（3）感染；

（4）妊娠期蛋白尿。

4．檢查

嬰兒猝死綜合癥患兒很難于生前進(jìn)行診斷，在與其他疾病鑒別時(shí)，如有可能主要應(yīng)作以下有關(guān)檢查：血液電解質(zhì)濃度、血糖、動(dòng)脈血血?dú)夥治?、肝功能、胸部X線檢查、心電圖、心臟B型超聲波檢查、腦電圖及頭部CT檢查等。嬰兒猝死綜合癥一般須經(jīng)病理解剖方能確定診斷。病理學(xué)檢查的意義在于探討突然猝死的原因，以確立預(yù)防對(duì)策。