1．疾病簡(jiǎn)介

英文名稱(chēng)：neonatal hepatitis syndrome

就診科室：新生兒科

多發(fā)群體：新生兒

常見(jiàn)發(fā)病部位：肝

是指新生兒期以肝內(nèi)阻塞性黃疸、肝脾腫大、肝功能異常為特征的一種癥候群。由于病因較多，對(duì)每一病例的確切原因難以確定，故常稱(chēng)為新生兒肝炎綜合征。

2．病因

1、感染因素：

由甲、乙肝病毒，單純皰疹病毒，風(fēng)疹病毒等引起，還有細(xì)菌感染所致的中毒性肝炎。還可能是弓形蟲(chóng)、梅毒螺旋體等引起。

2、膽汁排泄障礙：

由肝臟內(nèi)外膽管發(fā)育不全、膽汁黏稠、肝臟或膽道腫物等引起。

3、家族中遺傳代謝性缺陷?。?/strong>

包括半乳糖血癥、果糖不耐受癥、糖原累積病等。

3．臨床表現(xiàn)

1、炎型：

胃腸道癥狀一般較為明顯，可有納差，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，大便色澤正常或較黃。黃疸輕至中度，肝臟輕度到中度腫大，質(zhì)地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉(zhuǎn)黃疸逐漸消退，肝臟回縮。少數(shù)患兒表現(xiàn)為急性重癥或亞急性重癥肝炎，黃疸進(jìn)行性加重，有明顯的精神神經(jīng)癥狀和出血傾向，以及多系統(tǒng)功能衰竭，預(yù)后惡劣。

2、淤膽型：

黃疸較深，持續(xù)較久，大便淺黃或呈白陶土色。肝臟進(jìn)行性腫大，質(zhì)地中度到重度堅(jiān)硬。由于膽汁淤積，十二指腸膽汁量減少或缺乏，常伴發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長(zhǎng)停滯及出血。若病情進(jìn)一步惡化，導(dǎo)致膽汁性肝硬化。

3、其他臨床表現(xiàn)：

由于病因不同，又有下列不同的臨床特點(diǎn)。

（1）發(fā)病年齡：嬰肝征多見(jiàn)于6個(gè)月以?xún)?nèi)，尤其3個(gè)月內(nèi)最為多見(jiàn)。巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒和弓形蟲(chóng)等感染出生后不久即可發(fā)生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出現(xiàn)晚些；細(xì)菌感染在新生兒或幼小嬰兒時(shí)出現(xiàn)；半乳糖血癥、酪氨酸血癥進(jìn)食母乳后即可逐漸出現(xiàn)；果糖不耐癥則在進(jìn)食果糖后才出現(xiàn)。

（2）脾臟腫大：甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾臟不大；巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲(chóng)感染時(shí)常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累積病外）、氨基酸代謝障礙一般脾也不大；肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙初期不大，發(fā)生肝硬化和門(mén)脈高壓時(shí)脾大。

（3）營(yíng)養(yǎng)障礙：重者常伴蛋白質(zhì)-熱量不足，淤膽型常伴脂溶性維生素缺乏。

（4）其他伴同征象：神經(jīng)系統(tǒng)損害見(jiàn)于先天性巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲(chóng)感染和半乳糖血癥等。先天性心臟病見(jiàn)于風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒和弓形蟲(chóng)感染。白內(nèi)障見(jiàn)于風(fēng)疹、半乳糖血癥。朗漢細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥等時(shí)則有發(fā)熱、皮疹等。