案例分享：

嘉毓與老公結(jié)婚五年，夫妻倆一直希望能快點(diǎn)有個(gè)可愛的寶寶，無奈試過好幾次做人計(jì)畫，肚皮仍無任何動(dòng)靜。于是嘉毓決定到婦產(chǎn)科報(bào)到，經(jīng)超音波和輸卵管攝影檢查后，醫(yī)師才診斷出嘉毓為「中膈子宮」患者。

淺談胚胎發(fā)育

國泰綜合醫(yī)院婦產(chǎn)科主治醫(yī)師林美邑表示，胚胎性腺的發(fā)育大約從妊娠第5～6週開始，在妊娠9週前，兩性胚胎在形態(tài)上無差別，Wolffian duct(沃爾夫氏管)，及Mullerian duct (穆勒氏管)同時(shí)存在，外生殖器也無分化，在此之后兩性在不同的基因?qū)б麻_始向不同的方向。對女性來說，Wolffian duct會(huì)煺化，兩側(cè)Mullerian duct穆勒氏管則會(huì)對稱性地向中線延申癒合分化為輸卵管、子宮及陰道的一部份;而先天性子宮異常發(fā)生機(jī)率，發(fā)生類型依據(jù)穆勒氏管分化情形有所不同。

兩側(cè)穆勒氏管無發(fā)育

先天性無子宮

又稱為Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome，機(jī)率約為五千至兩萬分之一，發(fā)生塬因是兩側(cè)穆勒氏管在中線癒合后，停止往下發(fā)育，形成沒有子宮及部份或完全無陰道的狀況，此類型的病人具有正常卵巢及第二性徵，通常是青春期時(shí)無月經(jīng)來時(shí)才發(fā)現(xiàn)，由于完全無陰道或只有部份陰道(正常的下1/3)，常需接受陰道擴(kuò)張或人工陰道手術(shù)法才能進(jìn)行性行為。因?yàn)橄忍煨詿o子宮，所以若想懷孕必須依靠代理孕母，但目前臺(tái)灣法律并不允許此做法。

僅單側(cè)穆勒氏管發(fā)育良好

單角子宮

只有單側(cè)穆勒氏管發(fā)育，在生殖方面預(yù)后不佳，有些患者甚至只具有單邊的卵巢及輸卵管。有可能發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、或胎兒子宮內(nèi)生長遲滯、胎位不正，且常合併單側(cè)腎臟未發(fā)育。

殘留子宮角

只有單側(cè)穆勒氏管發(fā)育良好，另一側(cè)發(fā)育不良。發(fā)育不良的那一側(cè)會(huì)形成殘留子宮角，若沒有與另一側(cè)相連，在青春期后可能會(huì)出現(xiàn)週期性下腹疼痛等經(jīng)血滯留癥狀;若與另一側(cè)相連，則有懷孕可能性，但會(huì)發(fā)生殘角子宮妊娠(類似子宮外孕，且有大出血可能性)。此外，林美邑

醫(yī)師指出，此類型病患常會(huì)合併同側(cè)腎臟異常。

盲角子宮

盲角子宮為兩側(cè)穆勒氏管發(fā)育良好，但有一側(cè)在陰道并無開口，成為不通的子宮角。青春期后月經(jīng)來潮時(shí)，經(jīng)血滯留常有週期性下腹痛，可能會(huì)造成子宮積血、輸卵管積血，經(jīng)血甚至?xí)?jīng)輸卵管傘端開口流入腹腔，患者常合併泌尿系統(tǒng)異常。林美邑醫(yī)師表示，患者可在下腹部觸及日益增大的腫塊，治療方式為將盲角子宮與對側(cè)子宮腔或陰道腔中隔切除，讓經(jīng)血流出。

兩側(cè)穆勒氏管發(fā)育良好，但融合時(shí)發(fā)生問題

雙子宮

兩側(cè)穆勒氏管發(fā)育良好但完全沒融合，病患將具有雙子宮、雙子宮頸有些會(huì)有單或雙陰道;一般而言，雙子宮患者有良好的的生育能力，但若為雙陰道或有陰道中膈的患者常會(huì)有性交困難的影響也較難從陰道生產(chǎn)。當(dāng)患者有骨盆腔疼痛、反覆性流產(chǎn)、或早產(chǎn)的病史時(shí)，則可考慮子宮整型術(shù)。林美邑醫(yī)師說明：「理論上雙子宮并不會(huì)造成不孕癥，若同時(shí)有雙子宮及不孕癥的病人，應(yīng)仔細(xì)探究不孕癥塬因來治療，才能治標(biāo)治本?！沽硗?，雙子宮患者有些會(huì)合併單側(cè)(尤其是右側(cè))陰道阻塞或腎臟異常，需多加注意。

雙角子宮

兩側(cè)穆勒氏管發(fā)育良好但融合不完全，造成子宮底部融合不全，導(dǎo)致子宮兩側(cè)各有一角突出，便為雙角子宮。依據(jù)宮底向內(nèi)凹陷不同程度，會(huì)形成所謂的「馬鞍形子宮」、「心形子宮」、「弓形子宮」，懷孕時(shí)可能會(huì)引起流產(chǎn)或胎位異常。

中隔子宮

兩側(cè)穆勒氏管發(fā)育良好，融合時(shí)只剩子宮中間有一中隔未消失但子宮外形正常。若殘留的中膈越長就有越高的機(jī)率會(huì)有反覆性流產(chǎn)、早產(chǎn)，但并不是絕對會(huì)有這樣的結(jié)果，大部份未治療的病人都無懷孕生產(chǎn)的問題。若要治療可靠子宮鏡切除中膈。林美邑醫(yī)師說明，根據(jù)統(tǒng)計(jì)顯示，在子宮構(gòu)造異常的個(gè)案當(dāng)中，縱隔子宮的比例佔(zhàn)最多數(shù)，再來依序分別是雙角子宮、單角子宮、雙子宮，病例最少的則是先天性無子宮。

如何診斷

大部份先天性子宮異常的病人并無任何癥狀，很多人終其一生都不會(huì)發(fā)現(xiàn)，其中很多人都是經(jīng)由超音波偶然發(fā)現(xiàn)病情，另有一部份的人是因不孕因素檢查才發(fā)現(xiàn)。統(tǒng)計(jì)上育齡女性大約有2%～4%的人有先天性子宮異常，但在不孕癥病人約有5%～10%。

林美邑醫(yī)師表示，若發(fā)現(xiàn)自己有習(xí)慣性流產(chǎn)或不孕等問題，把握黃金時(shí)期請醫(yī)師檢查，通常都不難發(fā)現(xiàn)，若無法從超音波清楚辨識(shí)，醫(yī)師也會(huì)搭配輸卵管攝影、腹腔鏡或核磁共振，以獲得最正確的結(jié)果。

醫(yī)師貼心叮嚀

林美邑醫(yī)師表示，在自然情況下，子宮構(gòu)造異常的患者，的確較容易出現(xiàn)難孕、不孕等問題，(其中先天性無子宮患者甚至完全無法懷孕)，但若進(jìn)行試管嬰兒培養(yǎng)，懷孕機(jī)率便和一般人相同，并不會(huì)特別偏低。雖然子宮先天異常的患者一旦懷孕也比一般人容易有一些產(chǎn)科的併發(fā)癥，如反覆性流產(chǎn)、早產(chǎn)、子宮內(nèi)生長遲滯、產(chǎn)前及產(chǎn)后出血、子宮頸閉鎖不全、胎位不正、剖腹產(chǎn)率，但患者若能跟產(chǎn)檢醫(yī)師好好配合，一樣能孕育健康的下一代。此外，子宮構(gòu)造異常的婦女經(jīng)常合併泌尿道異常問題，所以在診斷的同時(shí)，應(yīng)進(jìn)行腎臟輸尿管攝影，才可一併及早治療、儘早矯正。