1．黃疸

黃疸為首發(fā)癥狀，一般在生后1～2周開始逐漸顯露。少數(shù)病例要到3～4周后才開始，但亦有在第1周內(nèi)出現(xiàn)黃疸的病例。黃疸出現(xiàn)后，通常即不消退，且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，黏膜、鞏膜亦顯著發(fā)黃，至晚期甚至淚液及唾液也呈黃色。

2．糞色改變

小兒出生后初數(shù)天大多數(shù)無異常表現(xiàn)，糞便色澤正常。糞便在黃疸出現(xiàn)的同一時期變成淡黃色，逐漸更趨黃白色，或變成陶土樣灰白色，但是在病程進行中，有時又可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S白色，據(jù)報道膽道閉鎖病兒有15%在生后1個月才排白色便。到晚期，由于膽色素在血液和其他器官內(nèi)濃度增高，少量膽色素能經(jīng)過腸腺而排入腸腔，使部分大便呈淡黃色。

3．尿色改變

尿的顏色隨著黃疸的加重而變深，猶如紅茶色，將尿布染色成黃色。

4．皮膚瘙癢

皮膚可因瘙癢而有抓痕。