1．紅細胞內因素

1、紅細胞膜的缺陷：

紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥，遺傳性口形細胞增多癥，遺傳性畸形細胞增多癥，遺傳性棘細胞增生癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細胞膜對補體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

2、血紅蛋白結構或生成缺陷：

血紅蛋白結構異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定，導致紅細胞僵硬，最后溶血。見于珠蛋白生成障礙性貧血，鐮狀細胞貧血，血紅蛋白H病，不穩(wěn)定血紅蛋白病，其他同型合子血紅蛋白病(CC，DI，EE)，雙雜合子紊亂(HbSC，鐮狀細胞珠蛋白生成障礙性貧血)。

3、紅細胞酶的缺陷：

為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血

①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏，磷酸葡萄糖異構酶缺乏，磷酸果糖激酶缺乏，丙糖磷酸異構酶缺乏，己糖激酶缺乏，磷酸甘油酸鹽激酶缺乏，醛縮酶缺乏，二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏等。

②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏，腺苷脫氨酶過多，腺苷三磷酸酶缺乏，腺苷酸激酶缺乏。

③戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合成酶缺乏，谷胱苷肽還原酶缺乏。

2．紅細胞外因素

1、免疫性溶血性貧血：

A.同種免疫性溶血性貧血：包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等。 B.自身免疫性溶血性貧血：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關的貧血(移植物排斥，免疫復合物等)。

2、非免疫性溶血性貧血：

包括繼發(fā)于感染、微血管病及化學物理因素所致的溶血性貧血。

①化學、物理、生物因素 ：化學毒物及藥物如氧化性藥物及化學制劑、非氧化性藥物、苯、苯肼、鉛、氫氧化砷、磺胺類等;大面積燒傷感染；生物毒素：尿毒癥、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。

②創(chuàng)傷性及微血管性溶血性貧血：人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環(huán)、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、彌漫性血管內凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。

③脾功能亢進。

④血漿因素：A.肝臟疾?。喝缪獫{膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細胞貧血。 B.無β脂蛋白血癥。

⑤感染性：A.原蟲：瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等。 B.細菌：梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。

⑥肝豆狀核變性。

3．病因總結

小兒溶血性貧血的病因根據(jù)溶血發(fā)生的部位不同分類，可將溶血性貧血分為紅細胞內和紅細胞外兩大類。根據(jù)溶血是遺傳性還是繼發(fā)性分為遺傳性和獲得性。