1.輕型
1、癥狀特點(diǎn):
又稱良性型,多見于青少年及成年人,預(yù)后較好。
2、具體表現(xiàn):
患者早期可有不同程度的貧血和腦神經(jīng)受壓癥狀或無明顯癥狀,到成年后常因X線檢查才被發(fā)現(xiàn)??捎醒嵝粤姿崦干?。
2.重型
1、癥狀特點(diǎn):
又稱惡性型,常見于嬰幼兒。發(fā)病早,進(jìn)展快,神經(jīng)系統(tǒng)與血液系統(tǒng)常受累。
2、具體表現(xiàn):
表現(xiàn)為貧血、出血、肝脾增大。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為腦水腫、視力下降或失明、眼球震顫、巨頭癥、斜視、面神經(jīng)麻痹、耳聾、腦積水、顱內(nèi)出血、精神遲鈍、癲癇及三叉神經(jīng)受損、視神經(jīng)萎縮等。
3.臨床表現(xiàn)
大多自嬰兒期即開始出現(xiàn)病態(tài),可見蒼白、方顱、前囟飽滿、眼距寬、失明、骨折等。病兒骨骼雖然粗厚,但較軟弱,易于骨折。骨折后愈合多無困難,但容易發(fā)生畸形。因髓腔消失而致生血功能低下,出現(xiàn)進(jìn)行性貧血。淋巴結(jié)與肝、脾可見增大。在較重病例中,白細(xì)胞和血小板亦可明顯減少,易招致感染及出血癥狀。有時在末梢血液中出現(xiàn)幼稚的紅、白細(xì)胞,略似粒細(xì)胞型白血病。骨骼的畸形除方顱外,常見雞胸、髖內(nèi)翻及脊柱側(cè)彎等。牙齒出生遲緩或發(fā)育不全。如果顱骨下部的骨骼加厚,壓迫腦神經(jīng)的通路,可致視神經(jīng)萎縮、耳聾、面神經(jīng)麻痹和動眼神經(jīng)癱瘓,甚至因腦脊液循環(huán)障礙而發(fā)生腦積水。有時并發(fā)骨髓炎,較多見于下頜骨。輕癥病例可被忽略而在常規(guī)X線檢查時被發(fā)現(xiàn)。
除依靠上述臨床特點(diǎn)外,X線片顯示骨骼普遍性致密硬化,失去原有結(jié)構(gòu),可以確定診斷。骨齡發(fā)育一般正常。
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